Com es diagnostica la síndrome de Wolf Hirschhorn?
Com es diagnostica la síndrome de Wolf Hirschhorn?

Vídeo: Com es diagnostica la síndrome de Wolf Hirschhorn?

Vídeo: Com es diagnostica la síndrome de Wolf Hirschhorn?
Vídeo: Síndrome de Wolf-Hirschhorn 2024, De novembre
Anonim

El diagnòstic es confirma mitjançant la detecció d'una supressió de Llop - Síndrome de Hirschhorn regió crítica (WHSCR) mitjançant anàlisi citogenètica (cromosoma). L'anàlisi citogenètica convencional detecta menys de la meitat de les supressions que causen WHS.

En conseqüència, es pot detectar la síndrome de Wolf Hirschhorn?

Una prova que pot detectar més del 95% de les supressions cromosòmiques Llop - Hirschhorn s'anomena prova de "hibridació in situ de fluorescència" (FISH). També es fan proves després de néixer el vostre nadó llauna Identificar la supressió parcial del cromosoma.

Quina és l'esperança de vida d'una persona amb síndrome de Wolf Hirschhorn? La mitjana esperança de vida és desconegut. La debilitat muscular pot augmentar el risc de tenir infeccions al pit i, en última instància, pot reduir la esperança de vida . Moltes persones, en absència de defectes cardíacs greus, infeccions al pit i convulsions incontrolables, sobreviuen fins a l'edat adulta.

En conseqüència, quins són els símptomes de la síndrome de Wolf Hirschhorn?

La síndrome de Wolf-Hirschhorn (WHS) és un trastorn genètic que afecta moltes parts del cos. Les característiques principals inclouen un aspecte facial característic, creixement i desenvolupament retardats, discapacitat intel·lectual , baix to muscular (hipotonía) i convulsions.

Com s'hereta la síndrome de Wolf Hirschhorn?

Entre el 85 i el 90 per cent de tots els casos de Llop - Síndrome de Hirschhorn no ho són heretat . Són el resultat d'una supressió cromosòmica que es produeix com a esdeveniment aleatori (de nou) durant la formació de cèl·lules reproductores (òvuls o espermatozoides) o en el desenvolupament embrionari primerenc.

Recomanat: