Quin cromosoma afecta la malaltia de Tay Sachs?
Quin cromosoma afecta la malaltia de Tay Sachs?

Vídeo: Quin cromosoma afecta la malaltia de Tay Sachs?

Vídeo: Quin cromosoma afecta la malaltia de Tay Sachs?
Vídeo: What is Familial Dysautonomia? 2024, De novembre
Anonim

Un defectuós gen al cromosoma 15 (HEX-A) causa la malaltia de Tay-Sachs. Aquest defectuós gen fa que el cos no produeixi una proteïna anomenada hexosaminidasa A. Sense aquesta proteïna, les substàncies químiques anomenades gangliòsids s'acumulen a les cèl·lules nervioses del cervell, destruint les cèl·lules cerebrals.

Aquí, Tay Sachs és una anomalia cromosòmica?

No. Tay - Sachs La malaltia és una malaltia autosòmica recessiva. Les condicions relacionades amb el sexe són causades per gens situats en un sexe cromosoma (X o Y). Tay - Sachs La malaltia és causada per un gen (HEXA) localitzat cromosoma 15, un autosoma.

Quin tipus de mutació genètica és la malaltia de Tay Sachs? Tay - malaltia de Sachs és un trastorn autosòmic recessiu que afecta el sistema nerviós central. El trastorn resulta de mutacions en el gen que codifica la subunitat alfa de la beta-hexosaminidasa A, un enzim lisosomal format per polipèptids alfa i beta.

D'aquí, qui té més probabilitats de patir la malaltia de Tay Sachs?

Cada any, uns 16 casos de Tay - Sachs ho són diagnosticada als Estats Units. Tot i que les persones d'herència jueva Ashkenazi (d'origen europeu central i oriental) són a les el més alt risc, gent d'herència francocanadenc/cajun i herència irlandesa tenir també s'ha trobat tenir el Tay - Sachs gen.

Què passa amb les persones amb Tay Sachs?

Tay - Sachs La malaltia és un trastorn poc freqüent que es transmet de pares a fills. Aquestes substàncies grasses, anomenades gangliòsids, s'acumulen a nivells tòxics al cervell del nen i afecten la funció de les cèl·lules nervioses. A mesura que la malaltia avança, el nen perd el control muscular. Finalment, això condueix a la ceguesa, la paràlisi i la mort.

Recomanat: